Виды
Существует четыре типа синдрома Киари:
Тип I чаще всего наблюдается у детей, при котором нижняя часть мозжечка доходит до большого затылочного отверстия у основания черепа, но не доходит до ствола мозга. Обычно через это отверстие проходит только спинной мозг. Тип I — единственная аномалия Киари, которую можно приобрести.
Тип II обычно наблюдается у детей, рожденных с расщелиной позвоночника, которая представляет собой неполное развитие спинного мозга и/или его защитного покрытия. При аномалии Киари II типа и мозжечок, и ствол мозга простираются в большое затылочное отверстие.
Тип III — наиболее серьезная и редкая форма, при которой происходит выпячивание или грыжа мозжечка и ствола головного мозга через большое затылочное отверстие в спинной мозг, что приводит к тяжелым неврологическим дефектам.
Тип IV предполагает неполный или неразвитый мозжечок и является редким типом, иногда связанным с обнаженными частями черепа и спинного мозга.
Другие состояния, иногда связанные с пороками развития Киари, включают гидроцефалию, чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в головном мозге; сирингомиелия, заболевание, при котором киста развивается в центральном канале спинного мозга; синдром привязного шнура, прогрессирующее заболевание, при котором спинной мозг прикрепляется к позвоночнику; и искривление позвоночника, включая такие состояния, как сколиоз (изгиб позвоночника влево или вправо) и кифоз (изгиб позвоночника вперед).
Причины
Пороки развития Киари возникают, когда нижняя часть головного мозга распространяется в позвоночный канал, оказывая давление на ствол головного мозга и спинной мозг, одновременно препятствуя оттоку жидкости. Эти пороки развития обычно возникают в результате структурных дефектов головного и спинного мозга, возникающих во время развития плода.
Аномальное сокращение костного пространства у основания черепа, часто вызванное генетическими мутациями или отсутствием в рационе матери определенных питательных веществ, приводит к увеличению давления на мозжечок. Это, в свою очередь, препятствует потоку спинномозговой жидкости — защитной жидкости, окружающей головной и спинной мозг.
Большинство пороков развития Киари проявляются во время развития плода. Реже они могут возникнуть в более позднем возрасте из-за таких факторов, как чрезмерный дренаж спинномозговой жидкости в результате травмы, инфекции или воздействия токсичных веществ. Пороки развития Киари чаще поражают женщин, чем мужчин.
Симптомы
У многих пациентов с синдромом Киари I симптомы могут отсутствовать, а иногда это состояние обнаруживается случайно во время МРТ головного мозга, проводимой с другой целью.
Однако, если симптомы все же возникают, они могут включать в себя:
– Головные боли: обычно локализуются в задней части головы и могут вызываться или усиливаться при таких действиях, как кашель, напряжение, чихание или наклоны.
– Боль в шее
– Головокружение и проблемы с равновесием.
– Мышечная слабость
– Онемение или покалывание в руках или ногах
– Затуманивание зрения, двоение в глазах и чувствительность к свету.
– Трудности с глотанием
– Потеря слуха и шум в ушах.
– Тошнота и рвота
– Проблемы со сном (бессонница) и клиническая депрессия.
В случаях развития сирингомиелии дополнительные симптомы могут включать проблемы с использованием рук, трудности при ходьбе, боль и проблемы, связанные с контролем мочевого пузыря или кишечника.
После получения диагноза мальформации Киари желательно проконсультироваться с врачом, если у вас возникнут новые симптомы или если существующие симптомы ухудшатся. Регулярное общение с врачом имеет решающее значение для эффективного мониторинга и лечения заболевания.
Диагностика
При подозрении на мальформацию Киари врач должен провести медицинский осмотр. Также будут проверены функции, контролируемые мозжечком и спинным мозгом. Эти функции включают в себя:
баланс
сенсорная чувствительность
рефлексы
ощущение
двигательные навыки
Врач может назначить диагностические тесты, такие как:
Рентгеновский
компьютерная томография
МРТ — тест, который чаще всего используется для диагностики пороков развития Киари.
Осложнения
Мальформация Киари связана и может способствовать развитию различных неврологических заболеваний. К ним относятся:
– Гидроцефалия: характеризуется аномальным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в головном мозге.
– Расщелина позвоночника: включает неполное закрытие позвоночника и оболочек, окружающих спинной мозг.
– Сирингомиелия: при этом состоянии в спинном мозге образуется киста, заполненная спинномозговой жидкостью, известная как сиринкс.
– Синдром привязанного шнура: возникает, когда движение спинного мозга ограничивается тканями нижней части позвоночника.