تشوه آرنولد خياري
تشير التشوهات الخيارية (CM) إلى التشوهات الهيكلية التي يبرز فيها الجزء السفلي من الدماغ من خلال فتحة في قاعدة الجمجمة والمخيخ، وتمتد إلى القناة الشوكية. المخيخ، المسؤول عن التحكم في التوازن، يتواجد عادة فوق فتحة في الجمجمة تسمى الثقبة العظمى، مما يسمح للحبل الشوكي بالمرور من خلالها. في حالات CM، ينزل جزء من المخيخ أسفل هذه الفتحة إلى القناة الشوكية العلوية، مما يؤدي إلى هذه الحالة.
يمكن أن يحدث CM بسبب صغر حجم الجمجمة أو تشوهها، مما يتسبب في الضغط على الدماغ وإجبار المخيخ على النزول إلى القناة الشوكية. وبالتالي، يمكن أن يؤثر هذا الضغط على جذع الدماغ والحبل الشوكي، مما قد يعيق تدفق السائل النخاعي (CSF)، وهو السائل الصافي الذي يغلف ويحمي الدماغ والحبل الشوكي.
هناك أربعة أنواع من التشوهات الخيارية:
النوع الأول: يعد النوع الأكثر شيوعًا بين الأطفال. في هذا النوع من التشوه، يمتد الجزء السفلي من المخيخ – وليس جذع الدماغ – إلى فتحة في قاعدة الجمجمة. تسمى الفتحة بالثقبة العظمى. عادة، يمر الحبل الشوكي فقط من خلال هذه الفتحة. النوع الأول هو النوع الوحيد من التشوه الخياري الذي يمكن الحصول عليه.
النوع الثاني: عادة ما يظهر هذا التشوه فقط عند الأطفال الذين يولدون مصابين بالسنسنة المشقوقة ( التطور غير المكتمل للحبل الشوكي و/أو غلافه الواقي) في النوع الثاني من التشوه الخياري، يمتد كل من المخيخ وجذع الدماغ إلى الثقبة العظمى.
النوع الثالث: يعد النوع الأكثر خطورة وندرة من التشوه الخياري. وهو ينطوي على بروز أو فتق المخيخ وجذع الدماغ من خلال الثقبة العظمى وإلى الحبل الشوكي. وهذا عادة ما يسبب عيوب عصبية شديدة.
النوع الرابع: هو نوع نادر و ينطوي على مخيخ غير مكتمل أو غير متطور. ويرتبط أحيانًا بالأجزاء المكشوفة من الجمجمة والحبل الشوكي.
بالإضافة إلى السنسنة المشقوقة، تشمل الحالات الأخرى المرتبطة أحيانًا بالتشوهات الخيارية ما يلي:
- استسقاء الرأس.وهو عباره عن تراكم مفرط للسائل النخاعي في الدماغ.
- تكهف النخاع. وهو عباره عن اضطراب يتطور فيه كيس في القناة المركزية للحبل الشوكي.
- متلازمة الحبل المربوط. عباره عن اضطراب تقدمي يلتصق فيه الحبل الشوكي بالعمود الفقري العظمي.
- انحناء العمود الفقري. وهذا يشمل حالات مثل:
- الجنف (انحناء العمود الفقري إلى اليسار أو اليمين)
- الحداب (انحناء العمود الفقري إلى الأمام)
أسباب التشوهات الخيارية
تحدث التشوهات الخيارية عندما يندفع الجزء السفلي من الدماغ إلى القناة الشوكية. وهذا يمكن أن يضغط على جذع الدماغ والحبل الشوكي، ويعوق تدفق السوائل. عادةً ما تنتج التشوهات الخيارية عن عيوب هيكلية في الدماغ والحبل الشوكي. تتطور هذه العيوب أثناء نمو الجنين.
بسبب الطفرات الجينية أو النظام الغذائي للأم الذي يفتقر إلى بعض العناصر الغذائية، تصبح المساحة العظمية المسننة في قاعدة الجمجمة صغيرة بشكل غير طبيعي. ونتيجة لذلك، يتم الضغط على المخيخ. هذا يمنع تدفق السائل النخاعي. هذا هو السائل الذي يحيط ويحمي الدماغ والحبل الشوكي.
تحدث معظم التشوهات الخيارية أثناء نمو الجنين. وفي حالات أقل شيوعًا، يمكن أن تحدث التشوهات الخيارية في وقت لاحق من الحياة. يمكن أن يحدث هذا عندما يتم تصريف كمية زائدة من السائل النخاعي بسبب الإصابة أو العدوى أو التعرض للمواد السامة.
تؤثر التشوهات الخيارية على الإناث أكثر من الذكور.
تشخيص التشوهات الخيارية
في حالة الاشتباه في وجود تشوه خياري، سيقوم الطبيب بإجراء فحص بدني. سيقوم الطبيب أيضًا بفحص الوظائف التي يتحكم فيها المخيخ والحبل الشوكي. تشمل هذه الوظائف ما يلي:
- التوازن
- اللمس
- ردود الفعل
- الإحساس
- الوظائف الحركية
قد يطلب الطبيب اختبارات تشخيصية، مثل:
- الأشعة السينية
- الاشعة المقطعية
- التصوير بالرنين المغناطيسي
التصوير بالرنين المغناطيسي هو الاختبار الأكثر استخدامًا لتشخيص التشوهات الخيارية.
علاج التشوهات الخيارية
إذا لم تسبب التشوهات الخيارية أي أعراض ولا تتداخل مع أنشطة الحياة اليومية، فلا داعي للعلاج. وفي حالات أخرى، يمكن استخدام الأدوية لتخفيف الأعراض مثل الألم.
الجراحة هي العلاج الوحيد الذي يمكنه تصحيح العيوب الوظيفية أو إيقاف تطور الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي المركزي. في كلا النوعين الأول والنوع الثاني من التشوهات الخيارية، تكون أهداف الجراحة هي:
- تخفيف الضغط على الدماغ والحبل الشوكي
- إعادة تأسيس الدورة الدموية الطبيعية للسوائل من خلال المنطقة وحولها
يمكن إجراء عدة أنواع من العمليات الجراحية عند البالغين والأطفال المصابين بالتشوهات الخيارية. وتشمل هذه:
- جراحة تخفيف الضغط على الحفرة الخلفية. يتضمن ذلك إزالة جزء صغير من الجزء السفلي من الجمجمة وأحيانًا جزء من العمود الفقري لتصحيح البنية العظمية غير المنتظمة. قد يقوم الجراح أيضًا بفتح الجافية وتوسيعها. هذا هو الغطاء الصلب لأنسجة المخ والحبل الشوكي. وهذا يخلق مساحة إضافية لتدفق السائل النخاعي.
- الكي الكهربائي. يستخدم هذا التيارات الكهربائية عالية التردد لتقليص الجزء السفلي من المخيخ.
- استئصال الصفيحة الفقرية. هذا هو إزالة جزء من السقف العظمي المقوس للقناة الشوكية. يؤدي ذلك إلى زيادة حجم القناة وتقليل الضغط على الحبل الشوكي وجذور الأعصاب.
قد تكون هناك حاجة إلى إجراءات جراحية إضافية لتصحيح الحالات المرتبطة بالتشوهات الخيارية مثل استسقاء الرأس.
تؤدي الجراحة عادة إلى انخفاض كبير في الأعراض وفترة طويلة من إستقرار الحاله الصحيه
